La transformation de Richter (TR) est une complication rare mais grave de la leucémie lymphoïde chronique (LLC), où la maladie évolue vers un lymphome agressif, le plus souvent un lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB). Selon des sources médicales vérifiées, la TR survient chez environ 2 à 10 % des patients atteints de LLC au cours de leur maladie. La transformation est associée à un pronostic sombre, avec une survie médiane souvent inférieure à un an après le diagnostic.
Les facteurs de risque de TR incluent un stade Rai avancé au diagnostic de la LLC, un statut IGHV non muté et certaines anomalies génétiques telles que la perturbation de TP53 ou l'activation de MYC. Le diagnostic est confirmé par une biopsie ganglionnaire montrant des cellules de lymphome à grandes cellules B, souvent avec une relation clonale avec le clone de LLC sous-jacent.
Les options de traitement pour la TR sont limitées et dépendent de l'état de santé du patient et des traitements antérieurs. Pour les patients en bonne santé, des schémas de chimio-immunothérapie comme R-CHOP ou R-EPOCH peuvent être utilisés, mais les résultats restent médiocres. De nouveaux agents tels que les inhibiteurs de PD-1 (par exemple, le pembrolizumab) et les anticorps bispécifiques sont à l'étude dans des essais cliniques.
Le pronostic reste réservé, avec des essais cliniques explorant des thérapies ciblées et des immunothérapies cellulaires. La détection précoce par imagerie de surveillance et biopsie des ganglions lymphatiques en croissance rapide est essentielle pour une intervention rapide.
